Staff.- El síndrome de Prader-Willi es un trastorno genético poco común que afecta principalmente al desarrollo físico, cognitivo y conductual de una persona.
Se caracteriza por una serie de síntomas, como una sensación constante de hambre insaciable (hiperfagia), baja tonicidad muscular, dificultades en el crecimiento y desarrollo, alteraciones en el control de impulsos y una disminución del metabolismo.
Las personas con síndrome de Prader-Willi pueden tener una obsesión por la comida y enfrentar dificultades para controlar su ingesta, lo que puede llevar a la obesidad y a problemas de salud relacionados.
Además, pueden presentar retrasos en el desarrollo intelectual, dificultades en el aprendizaje, problemas de conducta y alteraciones en la función hormonal.
Este síndrome es causado por una anomalía genética en el cromosoma 15, que puede ser heredada o resultar de una mutación espontánea.
El motivo de esta anomalía puede estar en que los genes paternos no están presentes en el cromosoma 15, que hay defectos en estos genes del padre o que los genes de la madre en el cromosoma 15 se presentan 2 veces.
Sea cual sea la causa, el resultado será un bebé con hipotonía, que mostrará dificultades para alimentarse y que padecerá el síndrome de Prader-Willi. A medida que el retoño alcance la niñez, habrá un síntoma que será cada vez más acusado: un hambre insaciable.
¿Por qué esta voracidad y hambre insaciable?
El Prader-Willi afecta directamente al buen funcionamiento del hipotálamo, concretamente al diencéfalo. Esto significa que el control del apetito queda muy afectado, provocando que no exista la sensación de saciedad. No es que tengan hambre constantemente, es que nunca llegan a sentirse llenos.
Este hambre, unida a la deficiencia del tono muscular, la falta de energía y que exista un gran porcentaje de grasa en el cuerpo, hace que muchos de los afectados padezcan obesidad mórbida.
¿Se puede comer sin parar hasta morir?
El síndrome de Prader-Willi con hambre insaciable, aunada a un comportamiento obsesivo-compulsivo, puede ser algo realmente peligroso.
Si lo pones como ejemplo en tu persona: cuando sientes hambre, comes hasta que ya no tienes hambre, ¿no es así? Ahora imagínate que nunca, jamás, llega ese momento.
Seguirías comiendo y comiendo, sin saber que estás llenándote demasiado.
Si es un niño, no es consciente de sus límites. Por eso, los padres y familiares de los pequeños (y adultos) que sufren este síndrome deben estar muy, muy alerta. Vigilar qué comen y cuándo lo hacen, teniendo que lidiar con ataques de ira provocados por esta necesidad de comer que, aunque deseen complacer, no ayudará a su familiar.
¿Tiene cura?
Desgraciadamente no tiene cura, pero un enfoque multidisciplinario que incluye apoyo médico, terapias ocupacionales, educación especializada y apoyo emocional puede ayudar a mejorar la calidad de vida de las personas con síndrome de Prader-Willi.
Es importante difundir información sobre este síndrome para promover la comprensión, la inclusión y el apoyo a las personas que lo padecen, así como para impulsar la investigación y el desarrollo de tratamientos que mejoren su calidad de vida.